医師監修

シェーンライン・ヘノッホ症候群とは

シェーンライン・ヘノッホ症候群は、小さな血管に炎症が起こる病気で、この炎症は血管炎と呼ばれ、皮膚や腸管、腎臓の小血管などで良く起こります。この炎症血管から血液が皮膚へ漏れ出すために、紫斑と呼ばれる出血斑がみられます。この病気は小児に多く、100年以上前にシェーンライン医師とヘノッホ医師によって発見されこの病名になりました。

シェーンライン・ヘノッホ症候群の症状

小児に起こる全身性の血管炎の中では、比較的割合の多い病気ですが、一般的に発症数が多いわけではありません。

初期症状として分かりやすいのは、赤色の斑点や丘疹が表れ、次第に青や紫に変化していきます。通常、紫斑は下肢や臀部など重力のかかる位置に多く見られますが、胴体部分にも表れる場合もあります。

また、多くの患者は、発症後、膝などに晴れて痛みを伴うような関節痛や関節炎が表れ、痛みが強く動かせない程の場合もあります。

それに合わせて、消化器官の血管も炎症を起こし、多くの場合腹痛を訴えます。稀ではありますが、腸管出血やそれにともなった腸重積や腸閉塞を起こし場合もあり、注意が必要です。シェーンライン・ヘノッホ症候群は、成人が発症することはとても少ない病気で、主に小児が多いです。

シェーンライン・ヘノッホ症候群の原因

シェーンライン・ヘノッホ症候群の原因は、詳しくは解明されておらず、現在も研究が続けられていますが、ウイルスや細菌感染により引き起こされた免疫の異常が考えられます。

免疫系の異常な反応で皮膚や関節、腸管などの血管が炎症していることからIgAや補体、好中球という特異的な免疫物質が、患部に沈着しているとの報告もあます。

また、遺伝によるものは考えにくく、現在のところ日常生活で感染することはないと考えられています。したがって、原因が特定されていない以上その予防をすることはできません。

シェーンライン・ヘノッホ症候群の治療法

シェーンライン・ヘノッホ症候群を予防することは、原因が完全に解明されていない以上、現在の医学では出来なく、発症後の対症療法になります。また、発症後も特に治療を施す必要もなく、患者自身も元気である場合もあります。

しかし、関節痛や腹痛などの強い痛みで日常生活に支障をきたすような場合は、ステロイドなどを使用して治療することがあります。大半は実際に長くても6週間前後で完治することが多いですが、再発する患者も半数ほどいます。約3割程で腎炎を起こすことがあるため、発症後6ヶ月程度は尿検査を続けることが推奨されています。
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