動脈管開存症とは
動脈管は、胎児期に肺動脈から大動脈への流路となっている血管で、肺動脈と大動脈の間にあります。誕生後、肺呼吸をし始めると必要がなくなり、通常、生後2〜3週間のうちに完全に閉鎖されます。 動脈管開存症は、この動脈管が閉鎖されずに残ったもので、大動脈血の一部が肺動脈に流れるために肺や心臓に負担がかかってしまう病態です。 動脈管開存症は最も頻度の高い先天性心疾患の一つです。
動脈管開存症の症状
動脈管開存症では全身に流れるべき血液の一部が大動脈から肺動脈へと流入してしまうため、肺や左心系に負荷がかかります。動脈管の開きが大きいほどその負荷も大きくなります。大動脈から動脈管を通って肺動脈へと血液が流れ込むため、肺動脈の血液量と左心房心室に戻ってくる血液量が増え肺と心臓の負担となり心不全症状を呈します。ただし、太い動脈管開存ではすぐ心不全を引き起こしますが、細い動脈管開存では心雑音が聴取される程度で心不全は起こりません。
また、軽くても体の容積が小さい赤ちゃんにとって動脈管開存症は肺と心臓の両方に大きな負担をかけるため、新生児や乳幼児の「機嫌が悪くなる」、「ミルクの飲みが悪くなる」、「呼吸が荒い」という形で現れることもあります。
先天性心疾患が疑われ、病院を受診することで心雑音が指摘され、脈圧の増大や速脈、クインケ徴候(爪の先を軽くおさえたときに赤い部分と白い部分に分かれたその境目が拍動に合わせて動くというもの)がみられ、聴診で第二肋間胸骨左縁に最強点を有する連続性雑音が聞かれることで動脈管開存症と疑われることもあります。
動脈管開存症の原因
動脈管開存症は生後完全に閉鎖するはずの動脈管が開存することによって起こります。原因としては先天性風疹症候群や出生後に続く低酸素血症、早く生まれること、などが知られています。動脈管開存症は自然閉鎖率は低いことが分かっており、感染性心内膜炎のリスクとなります。動脈管開存症の治療法
予防としては先天性風疹症候群や出生後の低酸素血症を防ぐことが考えられます。ただし、これらを予防したとしても動脈管開存は起こり得るので一般には出生後に動脈管開存症と診断された後に肺高血圧などに対しての治療をはやい段階で行うことが大切です。また、根治手術としては開胸して動脈管を閉鎖する古くからある手術やコイル塞栓やアンプラッツァー閉塞栓を用いるカテーテル手術、胸腔鏡下手術があります。
カテーテル手術では、行われることが多く、動脈管の一番小さな直径が2mm以下の場合はコイル塞栓術、2mm以上の場合はアンプラッツァー閉塞栓術が適応となります。早期産児で呼吸障害や心不全症状がある場合には水分補給やインドメタシンによる対症療法が行われます。
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