医師監修

骨髄線維症とは

骨髄線維症とは、骨髄が線維化するために、正常な血液の生成ができなくなる病気です。厚生労働省の定める特定疾患に位置づけられている難病です。骨髄で血液が生成されにくくなると、代わりに肝臓や脾臓で血液が作られるようになり、脾臓が大きくなり、末梢血に幼弱なあるいは特殊な赤血球が出現します。

骨髄線維症の症状

骨髄線維症では、髄外造血の影響で脾臓が腫れるために、腹部に圧迫感があったり、膨満感を抱いたり、食欲が不振になったりします。ただし、自覚症状がない場合も多く、健康診断の血液検査などで異常が見つかるケースも比較的多いです。
  
初期の段階では、症状に乏しいことも多いですが、進行とともに貧血の症状として動悸や息切れ、倦怠感などが現れます。脾臓に梗塞ができたりすると、腹部に激痛が走る場合もあります。また、血小板の減少が進むと、皮下出血や鼻血、歯茎からの出血等が頻繁に起こりやすくなります。

骨髄線維症の原因

骨髄線維症では、線維芽細胞が線維組織をつくりすぎるため、造血細胞が押し出されてしまい、骨髄外で造血が行われるようになります。
繊維芽細胞の増殖は、血小板の母体である巨核球に誘発されているとみられますが、この巨核球に異常が生じる原因は不明です。
  
はっきり原因のわからない骨髄線維症は、原発性骨髄線維症といわれます。また、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、血小板血症、多発性骨髄腫、リンパ腫や、結核、膠原病などに伴って起こることもあり、二次性骨髄線維症の場合もあります。

骨髄線維症の治療法

骨髄線維症の予防法は現在のところありません。治療は、貧血が軽度であったり、自覚症状がない場合は、特に何も行わずに経過を見たりすることもあります。脾臓の腫れがひどかったり、血小板や白血球の増加が著しい場合には、化学療法を行うこともあります。
また、逆に貧血や血小板の減少がひどい場合には、輸血も行われます。
対症療法が主体になりますが、条件が整った場合には、造血幹細胞移植という治療もあります。疾患の根本的な原因の治療が可能ですが、リスクも非常に大きいため、慎重に検討する必要があります。
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