大動脈肺動脈中隔欠損だいどうみゃくはいどうみゃくちゅうかくけっそん

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子どもの病気
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医師監修

大動脈肺動脈中隔欠損とは

大動脈肺動脈中隔欠損は大動脈と肺動脈の間に穴が開いている先天性の心疾患です。そのまま放置しておくと酸素を全身に十分送り込めないので発育不全などの症状が出ますし、肺機能や心機能への影響も懸念されます。
このため早期に手術による抜本的な対策が求められる病気といえます。

大動脈肺動脈中隔欠損の症状

大動脈肺動脈中隔欠損とは、心臓から全身に血液を送る大動脈と、心臓から肺へ血液を送る肺動脈の間の壁に穴が開いた状態で先天性心疾患のひとつです。

大動脈と肺動脈の間に空いた穴を通して血液が行き来しますから、肺へ行く前の酸素の少ない静脈血の一部がそのまま全身に送られることになります。

こうなると全身で酸素が不足しますからチアノーゼという皮膚や粘膜が青くなる症状がでてきます。こうなると発育不全、動悸、息切れなどの症状がでてきます。

また、肺動脈の流量も増えますから、呼吸が早くなったり、ミルクを飲むのが難しくなったりというような症状もでてきます。この病気は先天性心疾患の中では比較的珍しいもので、先天性心疾患の約1.5%と言われています。

大動脈肺動脈中隔欠損の原因

大動脈肺動脈中隔欠損の原因はよくわかっていません。大動脈と肺動脈は胎児のはじめのころは1本の血管で、それが二つに分かれて大動脈と肺動脈になります。通常であればこの間にきれいに壁ができるのですが、何らかの原因で壁が形成されなかったということのようです。

心臓ができる過程にいえることは、人の心臓の場合、はじめは折れ曲がった一本の血管に心房と心室ができ、それに中隔が形成されて2心房2心室の心臓ができあがるのですが、これが実に緻密なプログラムの中で形成されていくのです。

これだけ複雑なプログラムですから、途中で何らかのトラブルが発生することもあり、多くの心疾患はこれが原因とも言われています。大動脈肺動脈中隔欠損についても同様といってもいいかもしれません。

大動脈肺動脈中隔欠損の治療法

大動脈肺動脈中隔欠損は先天性の異常ですから予防はできません。ただ、適切な対応をすることによって大動脈肺動脈中隔欠損による悪影響をある程度避けることは可能です。

全身に酸素が行きわたらないという心不全状態にあるときはまずは強心剤により血液の流量を確保します。

ただ、このままだと心臓に過大な負担がかかっていずれ取り返しのつかないことになってきますし、成長した体を支えることも難しくなってきます。また、肺にも過大な血液が流れているので肺機能にも問題が出てくる可能性があります。

このため、この病気では可能な限り早期に大動脈と肺動脈の間の穴をふさぎ正常な状態に戻す手術を行います。そうすればこの奇形に関するすべての問題が解決できます。
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