チェディアック・東症候群ちぇでぃあっく・ひがししょうこうぐん

カテゴリ
子どもの病気
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医師監修

チェディアック・東症候群とは

チェディアック・東症候群は、白血球をはじめとして体内の至る所の細胞に顆粒状のものができる疾患です。先天性免疫不全症の一つとして指定される病気ですが、発症自体の確率はごく稀です。好中球などの食細胞の数が低下するとともに、食細胞が本来持っている殺菌性の機能を低下させることで様々な感染症などの各種症状を引き起こします。

チェディアック・東症候群の症状

チェディアック・東症候群は、乳幼児の時期から重い感染症を引き起こしてしまうことを特徴とします。また、ウイルス感染症を起こすと、重症化しやすいです。
身体の部分的に白皮症といわれるメラニン色素の消失及び低下部分を認める症状が起き、痙攣を繰り返したり知能障害を引き起こすなどの神経症状もおきます。
憎悪期と呼ばれる段階に入ってしまうと悪性リンパ腫や血球貪食症候群のような症状を見せることもあります。発症から30ヶ月以内の致死率が高い危険な病気で、発症した場合の平均寿命は6歳前後とされています。

チェディアック・東症候群の原因

チェディアック・東症候群の原因となるメカニズムは、通常の場合白血球内の好血球はなんらかの細菌が入ってきた場合、好血球が細菌を取り込み、細菌を殺菌して食胞をつくることで身体の健康を維持させる役割を担っています。
しかし、チェディアック・東症候群では体内の好血球などに顆粒部分が出来ていた場合には細菌を取り込んでも殺菌ができず食胞の放出が阻害されることで免疫機能を不全状態にさせてしまいます。ほかの細胞と顆粒部分の融合はできず顆粒部分は残り続けたままなので、様々な感染症を引き起こす要因となってしまいます。
巨大顆粒がどうしてできるかについてですが、この病気では、遺伝子変異によって起こるとされてます。

チェディアック・東症候群の治療法

チェディアック・東症候群の予防自体については先天性の病気であり、難しいといえます。
発症してしまった場合には極めて重篤になりやすい病気のため、早期発見と早い段階での治療は必須となります。
まず、感染症の進行については抗生物質の投与が有効な手段となります。体内で免疫機能が低下している場合外部から補給することで症状を改善させることもあります。。
根治的治療法として有効な方法は造血幹細胞移植の手術を行うことが挙げられており、成功例も複数あります。
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