胆道閉鎖症たんどうへいさしょう

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子どもの病気
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医師監修

胆道閉鎖症とは

胆道閉鎖症は生まれつき、もしくは生後間もなく肝臓の外にある胆管という管が詰まってしまう病気です。胆管は胆のうでつくられた胆汁を十二指腸へ流します。胆汁は腸管での脂質吸収を助けますが、胆道閉鎖症では十二指腸に流れることができなくなり、結果的に肝臓へたまってしまい黄疸や肝機能障害を引き起こします。約10000〜13000人に1人の割合で発症し、女子は男子の2倍多く発生します。原因はウイルス感染説、炎症説などさまざまな仮説がいわれていますが、まだはっきりとしたことはわかっていません。

胆道閉鎖症の症状

胆汁は肝臓で作られ、胆管を通り十二指腸に流れて栄養素の吸収を助ける働きがあります。胆道閉鎖症は胆管が詰まり胆汁を腸管に排出できなくなります。胆汁は肝臓に溜まってしまい血液にも流れ出してしまいます。胆汁が血液中に流れると黄疸が生じます。
  
胆道閉鎖症のその他の症状としては、
・便が白っぽくなる(もしくはクリーム色やレモン色になる)
・尿の色が濃くなる
・ビタミンK欠乏症
・血液凝固因子が減り出血傾向が強くなる
などがあげられます。
  
胆道閉鎖症は2ヶ月以上放置すると肝硬変になるリスクが高くなるため、早期発見が大切です。

胆道閉鎖症の原因

胆道閉鎖症は、妊娠後期から分娩前後に何らかの影響で胆管が正常に作られない、もしくは損傷を受けることが原因と考えられていますが、詳しいことはわかっていません。

現段階では大きく分けて、
・外因的環境説(サイトメガロウイルス・風疹ウイルス・ロタウイルスなどのウイルス、病原体などの感染による障害)
・発生異常説(胎児の肝臓が正常に分化・形成されない)
・免疫異常説(何らかの原因で免疫に異常が生じ、胆管が障害を受ける)
の3つの説が存在しています。

胆管の発生過程で異常が生じる先天的な要因と、胎内で何らかの影響を受ける後天的な要因が混在していると考えられており、遺伝的な要因はないとされています。

胆道閉鎖症の治療法

胆道閉鎖症は原因がよくわかっておらず、予防方法も確立されていません。生後2ヶ月以上気付かずに放置すると肝硬変になってしまうリスクが高いため早期発見が大切です。新生児の生理的黄疸には個人差があるため判断が難しいですが、黄疸が1ヶ月以上続いたら念のため血液検査を受けた方がよいです。
 
胆道閉鎖症の治療は外科的治療になります。胆道の流れを作る手術をおこないます。手術での治療が困難な場合は肝移植が必要となります。
  • このコーナーは、病気や症状に関する知識を得るためのものであり、特定の治療法、専門家の見解を推奨したり、商品や成分の効果・効能を保証するものではありません
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