ファロー四徴症ふぁろーしちょうしょう

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医師監修

ファロー四徴症とは

ファロー四徴症とは、フランス人医師ファローにより1888年に報告されたチアノーゼ性心臓病です。
左右の心室を分ける心室中隔という壁に穴があき(㈰心室中隔欠損)、全身へ血液を送る大動脈が左右の心室にまたがってしまい(㈪大動脈騎乗)ます。他にも右心室から肺へ血液を送る肺動脈が狭くなり(㈫肺動脈狭窄)、これらの結果、左右の心室の圧力が等しくなるため右室に負荷がかかる㈬右室肥大という四つの先天性疾患を同時に持つことが特徴です。乳幼児期に新雑音で発見されたり、爪や唇の色が紫になるチアノーゼ発作により判明するケースが多くみられます。

ファロー四徴症の症状

酸素濃度の少ない血液が流れることにより、皮膚や粘膜が青紫色になる状態をチアノーゼといいます。
ファロー四徴症では四つの心疾患により、肺に送られるはずの静脈血が動脈血に混ざって全身を流れるため、チアノーゼ状態を引き起こします。乳児期のチアノーゼは泣いたときや哺乳時に見られ、ミルクを飲むのにも時間がかかり、体格も小さめになります。
歩行が始まると運動時の息切れや蹲踞(そんきょ)と呼ばれるしゃがみこむ姿勢が見られるようになり、指の先が太鼓のバチのように平たく変形する場合もあります。
四つの心疾患の程度により症状はさまざまですが、現在は条件が良ければ乳児期後半から幼児期に手術を行い、小学校入学まで手術を終える例が多く、予後も比較的良好です。

ファロー四徴症の原因

ファロー四徴症の原因として、約10%がダウン症などの染色体異常に合併して生じてくるとされています。
他にも妊娠中の母体の環境や、風疹などのウイルス感染、遺伝的要素の高さなども指摘されていますが、はっきりしたことはわかっていません。
ファロー四徴症の症状は、特に肺動脈狭窄の状態によって変わってきます。肺動脈狭窄が完全に閉鎖している場合は極型ファロー四徴症と呼ばれ2歳までの死亡率も高くなっています。
狭窄の状態によってはチアノーゼが出ないタイプもありますが、その場合は肺高血症や呼吸不全を引き起こすこともあり、いずれにしても外科手術が必要です。

ファロー四徴症の治療法

ファロー四徴症におけるチアノーゼ発作の際は安静、薬剤を用いたり酸素吸入を行ったりします。
しかし先天的疾患のため、根治には外科治療が必要になります。
手術は1~2歳・体重8~10キロの頃に胸を開き、人工心肺装置を使用して行います。内容は心室中隔欠損の閉鎖と、肺動脈狭窄を解除して右室流出路を広げるというものです。
患者が小さく根治手術ができない場合などは、シャント手術(肺への血流を多くする)によりチアノーゼを改善させ、患者の成長を待つこととなります。
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