肥大型心筋症ひだいがたしんきんしょう

カテゴリ
循環器の病気
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医師監修

肥大型心筋症とは

肥大型心筋症とは、高血圧や心臓の弁の異常など心肥大を起こす原因がないにもかかわらず、心筋が肥大する病気です。心臓は血液のポンプですので、血液を取り込んでそれを押し出す必要があります。肥大型心筋症では、心臓が拡張しにくくなるためこの血液を取り込む際に障害を起こし、心不全を起こします。しばしば心肥大を起こす場所は局所的で、その部位により特徴的な症状を呈することもあります。不整脈や失神、運動時の呼吸困難や胸の圧迫感などの症状が出ることがあります。また、運動中や運動直後の突然死の原因にもなります。

肥大型心筋症の症状

肥大型心筋症では、心筋の異常な肥大のために心室壁の伸展性が低下し、左室拡張末期圧が上昇します。
左室内における圧差の有無により閉塞性と非閉塞性に分類されます。心室壁の肥厚様式としては心室中隔が有意に肥厚した病型(非対称性心室中隔肥大)が最も多いのですが、心尖部が肥厚する病型(心尖部肥大型心筋症)もあります。
自覚症状は少ないのですが、不整脈を合併したり、動悸を訴える事があります。閉塞性心筋症では左室流出路の狭窄があるために運動時のめまい、失神、突然死などを起こす場合があります。肥大型心筋症の約半数に遺伝が認められています。また、肥大が退縮して拡張型心筋症に類似した病態に移行する例があり、このような場合には予後は不良です。

肥大型心筋症の原因

肥大型心筋症の原因は心筋の異常な肥大のために心室壁の伸展性が低下する事です。
心室壁の不均一肥厚(asymmetrical hypertrophy)、僧房弁の収縮期前方運動(systolic anterior motion)、心筋繊維の肥大と錯綜配列(myofiber disarray)などが重なり発症します。
左心室の壁、とくに心尖部や心室中隔が左室後壁に比べて著明に肥厚し、非対称性中隔肥大を示します。また、左室内腔は狭小化しています。発生原因としては、心室中隔が肥厚するものが最も多くなります。僧房弁の収縮期前方運動の結果、僧房弁の前尖と腱索および心室流出路内膜に繰り返される衝突により病変が発生します。

肥大型心筋症の治療法

肥大型心筋症の病態改善、突然死の予防にはβ遮断薬やCa拮抗薬など内服薬を用います。
閉塞型に対してはβ遮断薬のほかにジソピラミド内服や心筋切除術などの狭窄を解除する治療方法も選択されています。肥大型心筋症では、過度の運動やストレスを避ける生活指導も大切となります。心機能が低下しているため運動に対する耐久性も低下しています。身体末梢に拍出できる血液量が制限されるため、運動時など大量の拍出を必要とする際に、心機能が低下した状態であると血中の栄養や酸素の欠乏をきたした状態となってしまい、すぐに疲労感を感じる状態となってしまいます。薬物療法を続けながら、身体機能を高めるための運動療法を行っていくことも必要となります。
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