再発性多発軟骨炎さいはつせいたはつなんこつえん

カテゴリ
膠原病や原因不明の全身疾患
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医師監修

再発性多発軟骨炎とは

再発性多発軟骨炎は、全身の軟骨組織の炎症や破損などが発症する、非常に珍しい病気です。性別に関わらず、中高年期に発症する事が多いという報告があり、耳や鼻・関節・気管などの軟骨に発症することが多く、さまざまな部位の軟骨が炎症によって破壊されます。

再発性多発軟骨炎の症状

再発性多発軟骨炎の初期症状として耳介軟骨に異常や変調を感じることが多く、耳介の疼痛、発赤、変形などの症状が現れます。
  
発症は比較的急で、症状が落ち着いている状態と悪化する状態を繰り返すため、障害頻度の高い関節軟骨や鼻軟骨などに症状が出て、関節痛や鼻筋の変形が確認されてから診断される方が多いです。全身の軟骨が発症対象な為、その部位によっては生命に関わる重大な症状もあります。
  
気管軟骨炎を発症した場合、軟骨の変形や破壊が原因で、呼気時に気管が狭くなることで呼吸困難が生じる場合や、眼症状(強膜炎など)や血管炎・腎炎・膠原病などを合併することもあります。

再発性多発軟骨炎の原因

原因は不明ですが、軟骨成分である糖タンパク質のプロテオグリカンやタイプⅡコラーゲンに対する過剰な免疫作用が原因で、軟骨の炎症や破壊が生じるものと考えられています。
耳にピアスをあけた後に発症したり、サプリメントのグリコサミンコンドロイチンを摂取後に発症した例もあり、機械的、化学的刺激が発症に関与する可能性があるとされます。

診断は、以下の項目で、3項目以上確認され、臨床所見、補助的な血液検査、画像所見や軟骨病変の生検の結果をもとに総合的な判断によって行われます。
・両耳介の軟骨炎
・非びらん性の多発関節炎
・鼻軟骨炎
・眼の炎症
・気管の軟骨炎
・聴覚、平衡感覚異常
・軟骨の生検
  

再発性多発軟骨炎の治療法

明確な原因が不明なため、現時点では予防方法も不明ですが、早期発見が大切なため、症状があればはやめに受診することが求められます。
  
再発性多発軟骨炎と診断された場合、軟骨の破壊を防ぐ事を優先し、炎症を抑える事が重要になります。ステロイド治療やメトトレキサートなどの免疫抑制剤の投与や外科的治療なども早期に行う事で、症状が緩和される場合があります。
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