先天性真珠腫せんてんせいしんじゅしゅ

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耳の病気
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医師監修

先天性真珠腫とは

先天性真珠腫とは胎生時期に鼓膜の奥(中耳腔)に真珠腫の原因となる細胞が残された為に生じる腫瘤です。悪性ではありませんが骨を溶かしてしまうこともあり、原則手術による摘出が行われます。

先天性真珠腫の症状

先天性真珠腫の症状は長引く耳漏、難聴や耳痛を生じるので進行するとめまいや乾麺神経麻痺、髄膜炎、脳膿瘍を併発する事も多く、幼児期に中耳炎を繰り返していた方にも多く発症する場合もありますし、進行していく病気でもあります。先天性の場合、小児は難聴の症状があるのですが、診断では判断できない事も多く、疑いがある場合はCT検査により診断します。

初期の段階では骨が破壊される耳だれが出たり聞こえにくいという症状ですが、進行した場合は外耳道まで出血が見られる重度となります。片方の顔の動きが悪い状態となる顔面神経麻痺、味覚がおかしくなる、強い頭痛や発熱がある。小児の場合、難聴を訴えない場合が多く見逃しやすいです。

先天性真珠腫の原因

先天性真珠腫の原因は胎内期に鼓膜の奥に真珠腫の原因となる細胞が残された為に発症します。生まれつきの場合は胎内期に真珠腫の原因となる細胞が除去されていない状態で生まれた為、後に気付くことが多いです。生まれつき鼓膜の奥の空間に鼓膜の表面の角化重層扁平上皮が存在する状態です。

鼓膜の裏側に付着するものや、耳後部の骨の中の全域に及んでいるものまで様々とあります。耳小骨奇形を伴う場合もあり、発症の過程で何らかの異常とも言われております。また、未だにはっきりとした詳細が分かっていませんので、先天性で2%から5%の割合とも言われております。奇形の状態で生まれてきたとも言われており、発見されるまでわからない個所でもあります。

先天性真珠腫の治療法

先天性真珠腫の予防は幼児期に急性中耳炎や滲出性中耳炎を繰り返した結果、発症した場合なりやすいと言われています。鼻をすすることが真珠腫を発生させる要因ともなり、鼻をすするクセのある人はより発症いしやすいのでなるべく避けることが大事です。

また、風邪をこじらせると鼻や喉い炎症が生じて、耳にも感染しやすい環境となり真珠腫が悪化する場合があります。耳だれが出る、耳から血液が出る、聞こえにくいという症状が悪化する、耳が痛いという症状が出る事が多いので、すぐに耳鼻咽喉科を受診するのが大事です。悪化させない対策として、定期的に耳鼻咽喉科へ受診する事で予防できます。
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