医師監修

横紋筋肉腫とは

横紋筋肉腫は、小児に多いがんの1つで、骨格筋になるはずの横紋筋の性質を持った悪性腫瘍であると言われています。日本全体で年間50-100人程度の患者が発生していると考えらえています。全身に起こりえますが、泌尿器領域や四肢、頭頸部に多いとされ、痛みやしこりなどの症状があります。放射線が効きやすいタイプのがんですので、放射線や手術、抗がん剤などを病期に合わせて組み合わせて治療されます。

横紋筋肉腫の症状

横紋筋肉腫の発生する部位で最も多いのが目の周りや傍髄膜で、次いで膀胱や前立腺、次に手足に腫瘤として発症します。肉腫が成長することで、周囲の器官が圧迫され症状が変化します。
 
目の周りに腫瘤ができると、視覚異常を引き起こし、脳にできると脳や神経が圧迫され、聴覚障害や嚥下障害、意識障害を起こします。筋肉や泌尿器生殖器に起きると大きくなった腫瘤で大変な痛みを伴います。
  
また横紋筋肉腫は部位によって転移にも大変な影響を及ぼす特異な腫瘍で、目の奥、頭や首の周囲、膀胱、精巣、子宮・膣、胆道などに発症したものは、予後良好部位とされリンパ節転移さえなければ完治しやすい腫瘍です。しかし、膀胱、前立腺、手足、お腹や背中に発症するものは予後不良部位で、治療が難しくなるとされています。

横紋筋肉腫の原因

横紋筋肉腫の原因は、複雑な遺伝子の異常が関わっているとされています。
胞巣型横紋筋肉腫に分類されるものの多くは特定の遺伝子が配列以上を起こしています。
  
また元々遺伝子異常を持つ神経線維腫症1型、リ・フラウメニ症候群などにかかっている時に発症しやすいことが症例として報告されています。
  
他にベックウィズ・ヴィーデマン症候群、心臓・顔・皮膚症候群、コステロ症候群などが何らかの因果関係があると指摘されています。しかしながらこれらのケースはごく一部であるため、どのようなリスク因子になるのかということまでは明らかにされていません。

横紋筋肉腫の治療法

横紋筋肉腫の予防ですが、上記のような病気をまず引き起こしていないかを早期に発見することが大切です。通常このような疾患をお持ちのお子様の場合、小さい時から受診が欠かせないので、その分早期発見・早期治療が可能になります。
  
およそ4人に3人の割合で治癒可能な病気ですので、上記の疾患をお持ちでない場合でも、「おかしい」と思ったら、早めに病理検査して疾患を特定することが早期治療に繋がります。
予後不良部位であっても、外科的手術や化学療法、放射線治療によって治癒するので、諦めずに根気よく治療に専念することが大切です。
尚、治癒した場合でも、転移の有無を確認するためにも定期的な検査が予後の予防にも繋がります。
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