筋萎縮性側索硬化症(ALS)きんいしゅくせいそくさくこうかしょう

カテゴリ
神経の病気
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医師監修

筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは

筋萎縮性側索硬化症(Amyotropic Lateral Sclerosis: ALS)とは、筋肉の運動を指示する「運動ニューロン」という神経に問題が起きることで、身体の動きが衰え、筋肉が痩せていく病気です。手の筋力低下や筋肉のやせが目立つ場合や、手より足のほうが症状が強い場合、飲み込みにくさ・話しにくさなど球麻痺と呼ばれる症状が目立つ場合(進行性球麻痺)、呼吸に必要な筋力が早期から低下する場合など、患者さんにより症状・進行は様々です。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の症状

手の筋力低下、飲食物が飲み込みにくい、話しにくいといった症状が現れ、全身の筋肉の動きが衰え、痩せていきます。呼吸のために必要な筋肉が衰えると、自分で呼吸をするのが難しくなり、死に至るとされています。目を動かす筋肉は衰えにくく、視力や聴力といった感覚は変わらず保たれるとされています。

脳の下の方、首との境目にある延髄という部分は、外から見ると丸く球形をしており、この延髄の機能がおとろえ麻痺することを球麻痺と呼ぶことがあります。延髄には舌咽神経、迷走神経、舌下神経と呼ばれる神経が通っており、これらは舌やのど、呼吸に必要な筋肉を支配しているので、球麻痺が起こると、会話・食事・呼吸に問題が現れます。筋萎縮性側索硬化症の症状のうち、球麻痺による症状は生命に直結することになります。球麻痺は筋萎縮性側索硬化症以外にも様々な病気で起こることがあります。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因

様々な説がありますがはっきりした原因は不明です。神経の働きに関係する遺伝子に異常が原因となっている場合もあると報告されていますが、一方でこの病気が遺伝する場合は珍しいといわれています。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療法

神経細胞を保護することで病気の進行を抑制することを目的とした飲み薬や注射薬が開発されています。呼吸機能が弱くなったり、痰が多くなった場合には、本人や家族と相談の上で呼吸を補助する人工呼吸器の使用や気管切開を行う場合があります。

飲み込みにくさに対しては、胃に直接栄養を送り込む胃ろうを作ったり、点滴での栄養補給を行います。不安や気持ちの落ち込みに対してのケアも重要です。筋肉の衰えをおだやかにするためのリハビリも行われます。

参考資料
『筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2)』難病情報センター
『筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013』日本神経学会
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