進行性球麻痺しんこうせいきゅうまひ

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神経の病気
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医師監修

進行性球麻痺とは

進行性球麻痺とは、筋萎縮性側索硬化症の一つのタイプと考えられている病気です。脳の延髄(球)という部分の萎縮により、話しづらくなったり、物が飲み込みづらくなったりすることが徐々に進行していき、舌がやせて委縮していきます。それとともに、手や足がやせて、筋肉の低下が見られるようになっていきます。原因は遺伝子異常と考えられていますが、はっきりしていません。

進行性球麻痺の症状

進行性球麻痺は、延髄を通る神経の障害によって麻痺がおこる病気のことです。球麻痺は、筋萎縮性側索硬化症、ギラン・バレー症候群、多発性硬化症、重症硬化症などが原因の場合もあります。
この病気の主な症状は、延髄を通過する運動神経の麻痺により、下、口唇、口蓋、咽頭、喉頭を支配する神経や筋肉が進行性の委縮をおこして、嚥下障害や咀嚼障害、構音障害などをおこすことが主です。そののちに手や足の筋肉がやせていき、筋力低下が見られます。
呼吸障害や唾液分泌亢進、心調律異常なども起こり、舌萎縮が見られることが症状の特徴となります。やがて寝たきりとなり、最後は呼吸筋麻痺で死亡します。発症から死亡までは個人差があり2年から10年ほどとなります。

進行性球麻痺の原因

進行性球麻痺は、延髄と橋にある脳神経の運動神経核の障害により嚥下障害を、三叉神経の運動神経核の障害により咀嚼障害を起こします。この症状の原因となる病気は様々なものがあり、代表的なものに筋萎縮性側索硬化症、ギラン・バレー症候群、多発性硬化症、重症筋無力症などがあります。
ギラン・バレー症候群は、免疫システムの異常により自己の神経を攻撃するために起こるとされています。
筋委縮性側索硬化症は、多くは孤発性ですが一部は家族内発祥が見られ、難病特定疾患に指定されています。アミノ酸代謝異常や自己免疫異常などの学説がありますが、はっきりとした原因はわかっていません。家族内発症例では遺伝子異常が見つかっています。

進行性球麻痺の治療法

進行性球麻痺をおこす原因の病気である、ギラン・バレー症候群や筋委縮側索硬化症などはその原因がはっきりとは分かっていないために、これを予防することは難しいとされています。

筋萎縮側索硬化症は、一般的な血液検査などでは発見できず、筋電図検査などで発見できますが、似たような病気に頸椎症、末梢神経障害などがあります。

この病気にかかった場合、治療する方法は現在確立されていません。そのためこの病気にかかったことにより引き起こされる感染症の予防、嚥下障害による経口摂取の量低下を補うために経管栄養、呼吸障害に対しては酸素マスク、気管切開などの対処療法が主な治療になります。リルゾールという薬が進行を遅らせる可能性がありますが、有効性ははっきりしません。
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