限局性強皮症げんきょくせいきょうひしょう

カテゴリ
皮膚の病気
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医師監修

限局性強皮症とは

限局性強皮症とは、皮膚が部分的に硬化する病気です。一般に強皮症というと、全身性強皮症と限局性強皮症が挙げられます。全身性強皮症は、皮膚の他、内臓にも線維化がみられ、限局性強皮症とは別の疾患であると考えられています。発症率は男性より、やや女性が高いです。

限局性強皮症の症状

限局性強皮症の主な症状は、皮膚の硬化です。限局性強皮症は、症状の現れ方によって分類されます。
  
斑状限局性強皮症は、周囲との境界のはっきりした、円形の淡紅色の盛り上がった発疹(モルフェア)ができるタイプです。この斑状の発疹が、背中や腹部などに左右非対称に現れるのが、多発性斑状強皮症です。
  
一方、頭部や足、腕などに現れるのが、線状限局性強皮症、帯状限局性強皮症です。頭部の発疹は、額から前頭部にかけて、線上に現れます。症状が進むと、発疹の中心が委縮してへこむため、刀傷のようになります。腕や足は、線状や帯状の発疹ができ、症状が進むと、中央が委縮してへこんできます。

限局性強皮症の原因

限局性強皮症の原因は、まだよくわかっていません。欧米では、ボレリア感染症という、ダニによる感染症が原因となった例が知られています。
  
限局性強皮症の診断は、その特徴的な皮膚症状によって診断されます。また、より確実な診断を行うために皮膚生検を行い、皮膚硬化、委縮、ムチンの沈着等を確認することもあります。血液検査を行うと、抗核抗体と抗1本鎖DNA抗体、リウマチ因子等が陽性となる場合が半数を占めます。
  
頭部の線状限局性強皮症については、頭部のX線や脳波の検査等も行う場合があります。全身性強皮症の鑑別のためには、抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体が陰性であることを検査します。

限局性強皮症の治療法

限局性強皮症は、原因と同様に、予防方法も明らかではありません。膠原病に分類されますが、全身性強皮症とは異なり、皮膚の硬化は、放っておいても数年で治まる場合もあります。
  
限局性強皮症の主な治療方法は、ステロイド軟膏を用いるのが一般的です。その他、トラニラストなどの服用や、手術、リハビリテーション等が行われます。ボレリア感染症などが疑われる場合は、抗菌薬治療を行います。基本的に、この疾患の予後は良好ですが、脱毛や顔面陥没、機能障害、成長障害などには、十分注意する必要があります。
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