クリッペル・ウェーバー病くりっぺる・うぇーばーびょう

カテゴリ
皮膚の病気
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医師監修

クリッペル・ウェーバー病とは

クリッペル・ウェーバー病は、生まれつき四肢の広範囲に赤いアザのようなものができる病気です。この赤いアザは血管腫と呼ばれています。別名をクリッペル・トレノーニイ・ウェーバー病や日本名の場合は血管拡張性肥大症などとも呼ばれています。軽度であればそれほど治療は難しくありませんが、その後深い病変となって現れた場合にはその都度適切な治療が必要となります。

クリッペル・ウェーバー病の症状

生まれつきできる症状としては単純性血管腫のみができる場合が多いことが特徴です。血管腫は血管の形成が不完全なことから発症するアザのようなもので、血管腫のそばの四肢の部分に肥大部分を認めたり、四肢の長さの延長が見られることがあります。
このアザは長い経過をたどり、成長とともに脚の長さなどにばらつきを起こし、歩行障害の一因として現れることがあります。大抵の場合には片方のみに血管腫が現れる場合が多いですが、まれに両側にできる場合があり、広範囲に血管腫が広がることもあります。
クリッペル・ウェーバー病に冒された患部の見た目は非常に悪いです。合併症としては合指症になることがあり長い期間放置した場合には静脈瘤や動静脈瘻、臓器の血管腫を合併症として起こします。最悪の場合には心不全などを引き起こし死に至る危険性もあります。

クリッペル・ウェーバー病の原因

クリッペル・ウェーバー病の原因となっていることですがまだそれほどはっきりとしておらず、遺伝による関連性については現代医学でもまだ解明されていません。現在病気原因の解明を進めるべく働きかける運動については起こっています。
現在クリッペル・ウェーバー病になる要素の可能性としては、血管壁の中胚葉組織と呼ばれる部分になんらかの要因で脆弱性が認められ、そのことによって血管腫を発症するということが挙げられています。その他のより明確な病因解明については、現段階においては今後の医学研究により解明されることに期待するしかない、といえます。
この病気に対しては病因が不明なことも関連して軽度なものであればレーザー照射療法で対処できますが中重度の血管腫の場合には血管腫をなくす治療方法は存在せず、全て対症療法のみとなっており動脈と静脈がつながる動静脈瘻などを発症している場合には解消させる手術を行う形となっています。

クリッペル・ウェーバー病の治療法

クリッペル・ウェーバー病は先天性の病気であるため予防については難しいです。もしもこの病気にかかってしまった場合には、専門的な医師にできるだけ早く症状を見てもらい適切な助言をもらい守っていくことが重要視されます。
症状がひどくならない方法もいくつかあり、まずは血液検査の定期的な検診は欠かせません。女性の場合についてはあるていど成長したときにストッキングを着用することが症状の進行を抑えるのに効果があり、これを圧迫療法と呼びます。
成長過程で生じる心身の痛みとどう向き合うかが症状を乗り越える重要なポイントとなります。
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