天疱瘡/尋常性天疱瘡/落葉状天疱瘡てんぽうそう/じんじょうせいてんぽうそう/らくようじょうてんぽうそう

カテゴリ
皮膚の病気
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医師監修

天疱瘡/尋常性天疱瘡/落葉状天疱瘡とは

天疱瘡/尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡とは突然体中の皮膚に大小の水ぶくれができる自己免疫疾患の難病です。天疱瘡は、口腔内や体中に水疱ができ破れてびらんになる尋常性天疱瘡と、体中に小さな水疱がたくさんできて乾くため皮膚に落ち葉がついたように見える落葉状天疱瘡の主に二つのタイプがあります。

天疱瘡/尋常性天疱瘡/落葉状天疱瘡の症状

尋常性天疱瘡では体中に柔らかい水疱ができ、水疱はすぐにやぶれてびらんになりますが、びらんは痛みを伴い難治性です。口の中の粘膜に多く発症し、口内炎の症状から始まることも多いです。潰瘍状になって重症化すると痛みから食事ができなくなることもあります。
  
落葉状天疱瘡は粘膜にできることはほぼありませんが、体中に小さな水疱ができます。水疱は破れて乾くと乾燥しはがれ、色素沈着を残し皮膚に落ち葉がついたようにめくれて見えます。紅斑やただれを伴うこともあり、頭や顔など汗腺の多い部位に多く発症します。
   
天疱瘡/尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡は治療法が確立しているので早めに受診することが大切です。

天疱瘡/尋常性天疱瘡/落葉状天疱瘡の原因

天疱瘡/尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡は、自分の血液内の抗体が自分自身の組織を異物として攻撃してしまう自己免疫疾患です。免疫グロブリンという本来は体を異物から守るための働きをするタンパク質の一部が自分自身の皮膚組織を異物として攻撃するようになってしまいます。その結果細胞と細胞をつなぐ接着機能が阻害され、水疱が発生すると考えられています。
  
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の症状の違いは攻撃する皮膚の組織が違うために差異が生じます。本来は細菌やウイルスなど異物のみを攻撃し、自分自身の体内組織には反応しないはずの抗体がなぜ自分自身を攻撃するようになるのかはその原因がまだ解明されていません。

天疱瘡/尋常性天疱瘡/落葉状天疱瘡の治療法

自己免疫疾患がなぜ起こるのかは原因が解明されていないため残念ながら予防法はありません。しかし、天疱瘡/尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡は40~50代に発症例が多いという報告があります。
  
尋常性天疱瘡は放置すれば高い割合で死亡することもある病気なので、中年の人が皮膚や口内に治りにくい水疱やびらんができた時には早めに受診することが大切です。
  
ステロイドの内服などの治療により現在では時間はかかりますが治る病気となりました。特に落葉状天疱瘡では予後が良いとされています。難治性といわれる尋常性天疱瘡でも予後は向上しています。
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