原発性肺高血圧症とは
原発性肺高血圧症は、心臓から血液を肺に送る際の静動脈の血圧が高くなる病気で、心臓や肺などの機能が低下することにより、さまざまな障害をもたらします。原因不明の病気のため厚生労働省が定める特定疾患に指定されています。
原発性肺高血圧症の症状
原発性肺高血圧症は、心臓から血液を送る機能が低下してしまうため、疲れやすくなったり、息切れや胸の痛みなどを訴えます。また、血液の流れが低下すると失神なども見られるため、注意が必要です。病状が進行すると顔色の血色が悪くなり、青白くなる場合もあり、その結果爪や唇にも紫色のチアノーゼが見られます。その他の症状として、食欲不振や、顔のむくみ、肝臓腫大などの症状が現われる場合もあります。
原発性肺高血圧症の原因
原発性肺高血圧症は、厚生労働省が定める特定疾患に指定されている難病です。原因は明確になっておらず、現在でも原因究明のために研究が続けられています。また、家族性の遺伝的要因も原因の一つと考えられていますが、明確になっていません。本来自分の体を守るための自己免疫異常についても原因の一つではないかと考えられていますが、詳しいことは分かっていません。
その他にも、生まれながらに心臓疾患を持っていることが、原発性肺高血圧症の原因の一つとも考えられていますが、症例を元に、原因究明のための研究が続けられています。
原発性肺高血圧症の治療法
原発性肺高血圧症は、原因不明の難病であるため、明確な予防法は確立されていません。しかし、心臓から血液を送る際の不具合による病気であるため、心臓や肺に負担をかける行動を避ける事で予防につながります。例えば、飲酒や喫煙は、心臓に負担をかけてしまうため、控える事が望ましいとされます。また、運動時に動悸や息切れなど血圧の上昇を感じた場合は、すぐに停止し安静にすることで、血圧のさらなる上昇を防ぎます。原因究明のための研究が今でも続けられています。
抗凝固薬、血管を拡張させる薬、酸素療法、利尿剤、強心薬、肺移植等が治療に用いられます。
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